Роль клинико-гематологических и цитогенетических характеристик в программной терапии В-клеточных лейкозов у детей в Республике Казахстан

Аннотация

Актуальность: Изучение иммунологических и молекулярно-генетических характеристик лейкозов у детей и влияния биологических особенностей опухолевой популяции острого В-линейного лимфобластного лейкоза (В-ОЛЛ) на результативность терапии представляется особо актуальным для Республики Казахстан.
Цель исследования – оценить эффективность современной программной химиотерапии у детей в зависимости от биологической характеристики В-линейных лейкозов.
Методы: В ходе исследования были проанализированы данные 154 детей в возрасте от 6 месяцев до 15 лет с первичными В-ОЛЛ, находившихся на стационарном лечении в АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» (Алматы, Республика Казахстан) в 2016-2018 гг. При определении событий руководствовались критериями протоколов группы ALL-BFM.
Результаты: Большинство пациентов с В-ОЛЛ относились к возрастной группе 3-7 лет (43,5%), что отражает “младенческий пик” согласно протоколам BFM. Интоксикационный синдром, сопутствовавший периоду манифестации, присутствовал у 75,3% больных. Клинический полиморфизм дебютного периода определял самый разнообразный перечень диагнозов-«масок». Поражение органов и систем в виде печеночной недостаточности выявлено у 41 (26,6%) ребенка, дыхательной недостаточности – у 12 (7,8%) детей, сердечно-сосудистой недостаточности – у 5 больных (3,2%), ОПП – у 3 (1,9%), поражение ЦНС – у 5 (3,2%) больных. При иммунофенотипировании бластных клеток определялись следующие варианты: В1 – 9 (5,8%), В2 – 123 (79,9%), В3 – 18 (11,7%), B4 – 4 (2,6%). При цитогенетическом исследовании костного мозга в 12 (7,8%) случаях была выявлена гиперплоидия, транслокация t(12;21)(p13;q22) определена у 6 (3,9%) пациентов и являлась благоприятным прогностическим фактором (зафиксирована ремиссия). Трисомия 21 хромосомы наблюдалась у 3 (1,9%) больных, у 1,3% детей при исследовании костного мозга выявлены сочетанные аномалии (изохромосома 7, трисомия 4, 6, 15, 17, транслокация t(9; 22)(q34;q11). Транслокации t(1;19) (q23;p13.3) имелись в 5,8%, del 9p – в 3,2% случаев.
Заключение: Ответ на терапию и долгосрочный прогноз во многом определяются такими биологическими факторами, как цитогенетические особенности опухоли, чувствительность к преднизолону, а также степень агрессивности, которая проявляется в виде выраженных симптомов лимфопролиферации и гиперлейкоцитоза. Проведенное исследование показало высокую эффективность современной программной ALL-BFM терапии у детей.