Балалардағы В-жасушалық лейкоздардың бағдарламалық терапиясындағы клиникалық-гематологиялық және цитогенетикалық сипаттамалардың рөлі

Аңдатпа

Өзектілігі: Балалардағы лейкоздардың иммунологиялық және молекулалық-генетикалық сипаттамаларын және жедел в-сызықты лимфобластикалық лейкоздың (в-ОЛЛ) ісік популяциясының биологиялық ерекшеліктерінің терапияның нәтижелілігіне әсерін зерттеу Қазақстан Республикасы үшін аса өзекті болып табылады.
Зерттеудің мақсаты – B-жасушалы жедел лейкоздардың биологиялық сипаттамасына байланысты балалардағы заманауи бағдарламалық химиотерапияның тиімділігін бағалау.
Әдістері: Зерттеу барысында 2016-2018 жылдары "Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы" АҚ (Алматы, Қазақстан Республикасы) стационарлық емдеуде болған 6 айдан 15 жасқа дейінгі бастапқы B-ОЛЛ бар 154 баланың деректері талданды.
Нәтижелері: Ең көп зардап шеккен жас топтары 3-7 жаста (43,5%) болды, бұл нәресте шыңы деп аталады. Барлық типтегі клиникалық көріністе манифестация кезеңімен бірге жүретін интоксикация синдромы пациенттердің 75,3% - ында болды. Дебюттік
кезеңнің клиникалық полиморфизмі "маскалар"диагноздарының әртүрлі тізімін анықтады. Бауыр жеткіліксіздігі түріндегі органдар мен жүйелердің зақымдануы 41 (26,6%) балада, тыныс алу жеткіліксіздігінің дамуымен 12 (7,8%), 5 науқаста жүрек-қантамыр жеткіліксіздігімен (3,2%), 3 науқаста ОПП (1,9%), 5 (3,2%) науқаста ОЖЖ зақымдануы анықталды. Барлық иммунологиялық нұсқалардың таралуы анықталды мынадай түрде: В1 – 9 (5,8%), В2 – 123 (79,8%), В3-18 (11,7%), B4-3 (1,9%). Сүйек кемігін цитогенетикалық зерттеу кезінде 12(7,8%) жағдайда гиперплоидия анықталды, 6(3,9%) пациенттерде t (12;21) (p13;q22) транслокациясы анықталды және қолайлы болжамдық фактор болды (ремиссия тіркелген).Трисомия 21 хромосома 3 (1,9%)
науқастарда байқалды, балалардың 1,3% - Кост сүйек кемігін зерттеу кезінде біріктірілген ауытқулар анықталды(изохромосома 7,
трисомия 4, 6, 15, 17, транслокация t(9; 22) (q34;q11), t(1;19)(q23;p13.3) транслокациялары 5,8%, del 9p – 3,2% жағдайда болды.
Қорытынды: Терапияға жауап және ұзақ мерзімді болжам көбінесе ісіктің цитогенетикалық ерекшеліктері, преднизолонға сезімталдық, сондай-ақ лимфопролиферация мен гиперлейкоцитоздың айқын белгілері ретінде көрінетін агрессивтілік дәрежесі сияқты
биологиялық факторлармен анықталады. Зерттеу балалардағы заманауи ALL-BFM бағдарламалық терапиясының жоғары тиімділігін көрсетті.